Τροπιδοειδές στέρνο – καρινοειδής ή πιθοειδής θώρακας - Pectus carinatum
Το τροπιδοειδές στέρνο χαρακτηρίζεται με προβολή του στέρνου, από το πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα.
Σε ένα ποσοστό 25% των ασθενών υπάρχει θετικό οικογενειακό ιστορικό δυσμορφίας του θωρακικού τοιχώματος. Το τροπιδοειδές στέρνο μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε συνδυασμό με το *σύνδρομο Marfan και συγγενή καρδιοπάθεια. Τα αγόρια προσβάλλονται 4 φορές συχνότερα, από τα κορίτσια.
Οι περισσότερες περιπτώσεις ασθενών με καρινοειδή θώρακα θεωρούνται ότι είναι ασυμπτωματικές. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν ένα άκαμπτο θωρακικό τοίχωμα, στο οποίο η προσθιοπίσθια διάμετρος παραμένει σχεδόν σταθερή κατά τη διάρκεια των αναπνευστικών κινήσεων. Σ’ αυτούς τους ασθενείς, η ζωτική χωρητικότητα είναι μειωμένη και ο υπολειμματικός αέρας αυξάνεται.
Κλινική εικόνα
Η δυσμορφία είναι εμφανής κατά τη γέννηση, στο 33% των παιδιών, ενώ συνήθως γίνεται αντιληπτή μετά την ηλικία των 4 χρόνων, με την πλειονότητα να διαγιγνώσκεται σε ηλικία των 11-15 ετών.
Θεραπεία
Οι κυριότερες ενδείξεις για την αντιμετώπιση του τροπιδοειδούς στέρνου είναι η αισθητική διαταραχή και το θωρακικό άλγος. Οι περισσότεροι ασθενείς, ειδικά εκείνοι κάτω των 18 ετών, με εύπλαστο θωρακικό τοίχωμα, χρήζουν ορθωτικών κατασκευών. Αυτές εξασκούν πίεση επί του στέρνου και αποτελούν την πρώτη γραμμή θεραπείας. Τα ποσοστά επιτυχίας της συντηρητικής αυτής αγωγής είναι 65-80%, με ικανοποιητικά μακροπρόθεσμα αποτελέσματα. Για τους μεγαλύτερους ασθενείς, με περισσότερο άκαμπτα τοιχώματα, η αντιστήριξη δεν είναι αποτελεσματική και η χειρουργική επέμβαση αποτελεί τη μόνη λύση.
Tροπιδοειδές στέρνο μικρού ασθενή κατά τη θεραπεία με κηδεμόνα για κυφοσκολίωση, στιγμιότυπα από το ψηφιακό 3D εκμαγείο.
Σκαφοειδές στέρνο - χοανοειδής θώρακας - pectus excavatum ή funnel chest
Το επονομαζόμενο στην Ελλάδα σκαφοειδές στέρνο ή θώρακας, ονομάζεται διεθνώς pectus excavatum. Είναι λατινικός όρος που σημαίνει βαθούλωμα στο στήθος και αποτελεί τη συνηθέστερη συγγενή παραμόρφωση του πρόσθιου τοιχώματος του θώρακα, όπου πολλές πλευρές και το στέρνο αναπτύσσονται ασυνήθιστα. Αυτό δημιουργεί μια βυθισμένη εμφάνιση του στήθους.
Αποτελεί σχετικά συχνή ανωμαλία με οικογενή προδιάθεση, η οποία συνδυάζεται με άλλες σκελετικές ανωμαλίες, με το *σύνδρομο Marfan, με συγγενείς καρδιοπάθειες και με το *σύνδρομο Poland.
Εμφανίζεται με συχνότητα 1 σε 300-400 γεννήσεις, με υπεροχή των αγοριών (αναλογία αγόρια/κορίτσια 3:1), ενώ οικογενής επίπτωση υπάρχει στο 35% των περιπτώσεων.
Κλινική εικόνα
Η πάθηση είναι εμφανής από τη γέννηση στο 90% των περιπτώσεων. Στην αρχή η δυσμορφία είναι ελαφρά, αλλά αυτή επιτείνεται με την πάροδο της ηλικίας. Στις περισσότερες των περιπτώσεων η πάθηση είναι ασυμπτωματική.
Θεραπεία
Η αντιμετώπιση του χοανοειδούς θώρακα είναι χειρουργική, η οποία πραγματοποιείται σε ηλικίες 3-8 ετών. Συντηρητικές αγωγές με προγράμματα άσκησης ή χρήσης ειδικών κατασκευών για έλξη του στέρνου δεν είναι αποτελεσματικές.
Σκαφοοειδές στέρνο μικρού ασθενή κατά τη θεραπεία με κηδεμόνα για σκολίωση.
* Σύνδρομο Marfan (Marfan syndrome)
Το Σύνδρομο Marfan είναι μια γενετική ασθένεια που απαντάται 1/5.000 γεννήσεις. Συνήθως κληρονομείται από τον ένα γονέα που το έχει ή από ένα γονέα που φέρει το ελαττωματικό γονίδιο.
Το σύνδρομο εκδηλώνεται στα οστά, τους αρθρωτικούς συνδέσμους και τους συνδετικούς ιστούς. Αποτέλεσμα είναι η υπερευλυγισία των συνδέσμων, η διαταραγμένη ανάπτυξη των οστών, ενώ συνυπάρχουν προβλήματα από τα μάτια, τους πνεύμονες και την καρδιά.
Η τυπική εμφάνιση των ατόμων αυτών είναι ότι πρόκειται για πολύ υψηλά, λεπτά άτομα, με μακριά άκρα και λεπτά και μακριά δάκτυλα αραχνοδακτυλία. Σφίγγοντας τον καρπό με το άλλο χέρι, μπορούν να ακουμπήσουν τον αντίχειρα με το μικρό δάκτυλο. Συνυπάρχει συνήθως ανωμαλία του πρόσθιου θώρακα, με σχήμα σκάφης ή εξογκώματος. Τα 6 στα 10 άτομα έχουν κυφοσκολίωση, πόνους στην πλάτη ή παραμόρφωση. Είναι πιθανό επίσης να παρατηρηθούν καταρράκτης, μυωπία ή γλαύκωμα, ενώ 50% εμφανίζει απόκλιση στη θέση των φακών του ματιού, συνήθως προς τα πάνω, μυωπία και σπάνια απoκόλληση αμφιβληστροειδή.
* Σύνδρομο Poland (Poland syndrome)
Σύνδρομο Poland ονομάζεται η μερική ή ολική απλασία του μείζονα θωρακικού μυ και η απλασία ή υποπλασία του μαστού στη μία πλευρά του θώρακα. Η δεξιά μεριά του θώρακα παρουσιάζει το πρόβλημα αυτό με διπλάσια συχνότητα σε σχέση με την αριστερή. Δεν έχουν καταμετρηθεί πόσα άτομα πάσχουν από σύνδρομο Poland, διότι οι ελαφριές περιπτώσεις συνήθως δεν καταγράφονται. Υπολογίζεται ότι 1 στα 30.000 άτομα πάσχει από το σύνδρομο αυτό. Πιο συχνά οι άνδρες παρουσιάζουν το συγκεκριμένο πρόβλημα σε σχέση με τις γυναίκες.
Δείκτης Haller
Ο δείκτης Haller είναι μια μαθηματική σχέση που μετριέται με μια αξονική τομογραφία (CT). Ορίζεται ως η αναλογία της εγκάρσιας διαμέτρου (η οριζόντια απόσταση του εσωτερικού του θώρακα) και η προσθιοπίσθια διάμετρος (η μικρότερη απόσταση μεταξύ των σπονδύλων και του στέρνου).
Ένας φυσιολογικός δείκτης Haller είναι περίπου 2,5.
Οι παραμορφώσεις του θωρακικού τοιχώματος, όπως το σκαφοειδές στέρνο, μπορούν να προκαλέσουν αναστροφή του στέρνου, αυξάνοντας έτσι τον δείκτη ο οποίος μπορεί να φτάσει τα 3,25 ή ακόμη και το 5,5. Αντίθετα το τροπιδοειδές στέρνο μειώνει τον δείκτη Haller.
Δείκτης Haller 2.5 φυσιολογικός
3.25 >5 σκαφοειδές στέρνο
1.5 >1.9 τροπιδοειδές στέρνο